『世界血友病日』讓“玻璃人”的生活不再“易碎”

有這樣一群人

他們碰不得摔不得

就像玻璃一樣脆弱

輕微的受傷也會(huì)流血不止

換顆牙齒能致命

想奔跑卻只能安靜地站在窗前……

他們的身體像玻璃一樣經(jīng)不起任何碰撞

他們被稱為“玻璃人”

醫(yī)學(xué)上稱之為血友病病人

    血友病是一個(gè)終生性疾病，目前只能通過醫(yī)學(xué)干預(yù)以防止大出血維持生命為主，無法治愈。據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國血友病患者總數(shù)超過10萬,不進(jìn)行治療可能會(huì)致殘甚至死亡。每年的4月17日為世界血友病日，讓我們一起關(guān)愛“玻璃人”。

什么是血友病？

    血友病是一組因遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。根據(jù)缺乏的凝血因子的不同，可以分為缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A較為常見。

血友病的臨床表現(xiàn)是什么？

血友病A和血友病B的臨床表現(xiàn)相同，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。而出血的輕重與血友病類型以及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)，血友病A出血較重，血友病B則較輕。

如何診斷血友??？

    血友病患者多為男性，有或無家族史。

    有肌肉關(guān)節(jié)腔、深部組織出血或手術(shù)創(chuàng)傷后過量出血的表現(xiàn)。

    實(shí)驗(yàn)室檢查PT正常，活化部分凝血活酶時(shí)間延長，亞臨床型可正常，血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間正常。

    排除繼發(fā)性相應(yīng)凝血因子減少。

如何預(yù)防和控制血友??？

    由于血友病是隱性遺傳病，對(duì)于已經(jīng)知曉自身為攜帶者或是患者的育齡夫婦，可通過產(chǎn)前診斷進(jìn)行基因檢測(cè)，看胎兒是否健康。

    在嬰幼兒時(shí)期，如果孩子在驗(yàn)血檢查時(shí)，拔針后出現(xiàn)滲血不止，以及不經(jīng)意受到輕微磕碰后皮膚出現(xiàn)青腫等這類情況，就要提高警惕。

    禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，這些藥物會(huì)加重血友病患者的病情，服用前請(qǐng)務(wù)必謹(jǐn)遵醫(yī)囑。

    避免肌肉注射。肌肉注射可能會(huì)引起疼痛出血，大多數(shù)藥物應(yīng)該采用口服或靜脈注射而不是肌肉注射。

    一旦因外傷或其他原因引起出血，要及時(shí)處置或送至正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療，盡量避免引起并發(fā)癥。